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1、嗜血症又称噬血细胞综合征,是单核吞噬细胞系统对各种病理因素反应过度而引起的综合征。
2、患者出现高热、外周血减少、肝脾肿大等一系列症状。
3、临床上,吸血分为两种:原发性吸血和继发性吸血。
4、原发性发作性睡病多见于儿童,与基因突变有关,病毒感染往往成为血友病的特定病因,往往预后不良,需要早期化疗或异基因造血干细胞移植。
5、成年人容易患继发性血友病,常继发于感染或血液系统恶性肿瘤疾病,最常见的是淋巴瘤,患者还会表现为外周血三线减少,肝脾肿大,铁蛋白浓度异常升高,纤维蛋白原浓度降低,往往需要早期化疗。
6、常用的化疗方案包括VP16、环磷酰胺、激素等化疗药物。
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